Dieta baja en fenilalanina: Los fenilcetonúricos pueden controlarse con una dieta baja en fenilalanina. La dieta para fenilcetonúricos es baja en proteínas y no proporciona más que la cantidad mínima que el organismo necesita. Todos los alimentos ricos en proteínas, como productos lácteos, huevos, pescado, carnes, pollo, legumbres y nueces se eliminan. Se permiten alimentos bajos en proteínas, como fruta, verdura y algunos cereales, en cantidades medidas, junto con alimentos preparados especialmente, con un contenido bajo o nulo de fenilalanina. Los mayores beneficios se logran cuando la dieta se inicia en los primeros días de vida, aunque el tratamiento posterior seguirá ayudando a reducir la gravedad de los síntomas. Mantener niveles bajos de fenilalanina a través del control de la dieta mejora las habilidades motoras, el comportamiento y la función intelectual. Aunque algunas de las investigaciones sugieren que una relajación de las medidas dietéticas cuando el paciente ya es mayor podría no ser peligrosa, éste no ha sido siempre el caso en todos los estudios. La dieta para fenilcetonúricos es estricta y debe llevarse a cabo con la ayuda de un nutriólogo y de un médico.

Aspartame: Existe un debate acerca de si es seguro para las personas con este padecimiento consumir aspartame, un edulcorante bajo en calorías que contiene aproximadamente 50% de fenilalanina. En un estudio, los niveles de fenilalanina en sangre se elevaron sólo un poco después de que las personas con fenilcetonuria consumieron 12 onzas de refresco (un vaso y medio aproximadamente) endulzado con aspartame. Sin embargo, el estudio no consideró los efectos a largo plazo del consumo regular de aspartame.